• Заболевания сердца
• Атрезия трикуспидального клапана

Атрезия трикуспидального клапана

Врожденная сердечная аномалия

При этом пороке отсутствует трёхстворчатый (трикуспидальный) клапан, то есть кровь из правого предсердия не может попасть в правый желудочек. В результате этого правый желудочек мал и недоразвит.

Выживание ребенка зависит от наличия отверстия в межпредсердной или в межжелудочковой перегородке. При этом венозная кровь, поступившая в правое предсердие, попадает через дефект межпредсердной перегородки в левое предсердие. Там кровь смешивается с насыщенной кислородом алой кровью из легких. Основная часть этой обедненной кислородом смеси идет из левого желудочка в аорту и разносится по всему телу. Остальная кровь идет через дефект межжелудочковой перегородки в маленький правый желудочек, далее по легочной артерии в легкие. В связи с таким нарушением кровообращения ребенок выглядит синим.

Чаще всего таким детям необходима операция создания анастомоза для увеличения тока крови в легкие. Это уменьшает цианоз. У некоторых детей с атрезией трикуспидального клапана легочный кровоток слишком большой. Они могут нуждаться в операции суживания легочной артерии для уменьшения кровотока в легких.

Другим детям может быть выполнена более функциональная операция (процедура Фонтэна). При этом правое предсердие соединяется с легочной артерией, а дефект межпредсердной перегородки закрывается. Это позволяет устранить цианоз, но без нормальной работы правого желудочка сердце все же не может функционировать надлежащим образом.

При мышечной форме, которая встречается в 76-100% случаев, отсутствует сообщение между правым предсердием и правым желудочком, поскольку слепо заканчивающееся дно правого предсердия находится над свободной стенкой левого желудочка, т. е. имеет место предсердно-желудоч-ковая дискордантность.

При мембранной форме, которую находят в 7?12% случаев, сообщение между правым предсердием и правым желудочком также нарушено, но дно правого предсердия находится над предсердно-желудочковой частью меж-желудочковой перегородки. При обеих формах правый желудочек гипоплазирован за счет отсутствия синусной его части.

Клапанная форма порока, выявляемая в 4,8?6% случаев, характеризуется наличием сообщения между правым предсердием и правым желудочком, поскольку между ними находятся фиброзная мембрана или полностью сросшиеся маленькие створки трехстворчатого клапана, т. е. имеется предсердно-желудочковая конкордантность. При данной форме порока правый желудочек гипоплазирован, но полностью сформирован, в нем иногда можно найти рудиментарный клапанный аппарат.

При атрезии типа аномалии Эбштейна, которая встречается в 2?8% случаев, определяется неперфорированный трехстворчатый клапан, смещенный в полость правого желудочка, со сросшимися и распластанными по стенке правого желудочка створками.
Атрезия типа ОАВК, которую наблюдал Р. Weinberg (1980), встречается исключительно редко и характеризуется тем, что створки общего предсердно-желудочкового клапана «блокируют» выход из правого предсердия.

Полость правого предсердия расширена, стенка гипертро-фирована. Степень этих изменений зависит от величины межпредсердного сообщения, без которого жизнь больного с атрезией трехстворчатого клапана невозможна.
Чаще всего межпредсердное сообщение представлено в виде дефекта в области овального окна или вторичного ДМПП, реже можно наблюдать первичный ДМПП или ее полное отсутствие.

В большинстве случаев правый желудочек гипоплазирован за счет отсутствия приточного отдела и представлен «инфундибулярной» камерой. Полость ее уменьшена, стенка несколько утолщена. Полости левого предсердия и левого желудочка, выбрасывающие увеличенный объем крови, расширены, стенки гипертрофированы. В данных условиях один левый желудочек обеспечивает доставку крови в большой и малый круг кровообращения. Отверстие митрального клапана всегда расширено. Левый желудочек через ДМЖП сообщается с гипоплазированным правым желудочком. При нормальном расположении магистральных сосудов от последнего отходит ствол легочной артерии. В 80% случаев определяется сужение, обусловленное клапанным, надкла-панным стенозом (механический характер) или небольшим ДМЖП. Аорта отходит от левого желудочка.

В редких случаях ДМЖП отсутствует и полость правого желудочка представлена щелевидным слепым карманом. Обычно этому сопутствует атрезия клапана легочного ствола. Это сочетается с ОАП или большими системными коллатеральными артериями.
При ТМС от левого желудочка отходит легочный ствол, а от гипоплазированного правого желудочка-аорта. Величина ДМЖП и полость правого желудочка в этих условиях несколько больше, чем при нормальном расположении магистральных сосудов. В 60% случаев наблюдается стеноз легочной артерии. В 40% случаев стеноз отсутствует и отмечаются признаки легочной гипертензии. Отсутствие ДМЖП при ТМС ведет к атрезии устья аорты. В этих условиях жизнь больного возможна только при наличии ОАП, через который кровь поступает из легочного ствола в большой круг кровообращения.

При корригированной ТМС от гипоплазированного правого желудочка отходит аорта, расположенная слева и спереди от легочного ствола, который отходит непосредственно от левого желудочка. Поскольку инверсия распространяется и на атриовентрикулярные клапаны, то в левом предсердно-желудочковом отверстии находится трехстворчатый клапан. Данный анатомический тип чаще всего встречается в виде двух анатомических вариантов: 1) с клапанным или подклапанным стенозом легочной артерии и 2) с подклапанным стенозом аорты, за счет небольшого ДМЖП с гипоплазией ее восходящего отдела, коарктацией в типичном месте и легочной гипертензией.

При атрезии трехстворчатого клапана со сниженным легочным кровотоком в раннем грудном возрасте нередко необходима срочная хирургическая коррекция. После выявления цианоза и введения алпростадила обычно проводят паллиативную операцию: накладывают модифицированный анастомоз по Блслоку—Тауссиг между подключичной артерией и ипсилатсральной легочной артерией (с использованием тефлонового протеза). Операция позволяет на длительное время увеличить легочный кровоток, при этом ее летальность составляет всего около 5%. 

Позже шунт удаляют, а вместо него создают кавопульмональный анастомоз, что снижает объем крови, возвращающейся клевому желудочку, и тем самым уменьшает его работу. Обычно верхнюю полую вену соединяют напрямую с легочным стволом, а легочный ствол сужают или полностью разобщают с правым желудочком (двунаправленный кавопульмональный анастомоз по Гленну). Сообщалось, что в поздние сроки после наложения анастомоза по Гленну могут развиваться легочные артериовенозные шунты в нижних отделах легких и широкие кавокавальные анастомозы; и то, и другое ведет к нарастанию цианоза.

Последний этап лечения — модифицированная операция Фонтена. При этом кровь из нижней полой вены направляется непосредственно в легочные артерии через внешний анастомоз или туннель в правом предсердии. В результате операции весь системный возврат (не считая коронарного, который поступает непосредственно в сердце) поступает в легкие и цианоз исчезает. Условия для проведения операции Фонтена — достаточно широкие легочные артерии, низкое легочное сосудистое сопротивление и давление в легочной артерии, хорошая функция левого желудочка и отсутствие значительной митральной недостаточности. При правильном подборе больных результаты операции могут быть очень хорошими, хотя есть данные, что через 15 лет после операции может происходить ухудшение. Сердечная недостаточность и предсердные аритмии — самые частые поздние осложнения, вносящие заметный вклад в позднюю послеоперационную смертность. Поскольку венозное давление в большом круге после операции всегда бывает повышенным, иногда развивается плохо поддающаяся лечению экссудативная энтеропатия.

При нерестриктивном дефекте межжелудочковой перегородки вне зависимости от сопутствующей транспозиции магистральных артерий легочный кровоток у новорожденных значительно повышен. Чтобы предотвратить поражение легочных сосудов, проводят хирургическое сужение легочного ствола, ограничивая тем самым легочный кровоток. В дальнейшем этих больных лечат примерно так же, как описано выше.

Лечебная катетеризация сердца новорожденным не показана, поскольку легочные артерии развиты нормально, а овальное окно широко открыто. Катетеризацию проводят после паллиативного хирургического лечения перед последующими операциями.