• Заболевания сердца
• Транспозиция магистральных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов

Методы хирургического лечения транспозиции сосудов

Транспозиция магистральных сосудов (ТГС) чаще всего встречается в своей полной форме, которая характеризуется атриовентрикулярной конкордантностью (предсердно-желудочковым соответствием) и вентрикулоартериальной дискордантностью (желудочково-артериальным несоответствием). 

В этих случаях аорта отходит от правого желудочка и располагается спереди и справа от легочной артерии, которая соединяется с левым желудочком и лежит кзади и медиально. Данная форма является наиболее распространенной и носит название правосторонней транспозиции (D-ТГС). Ее частота составляет 2 случая на 10 000 новорожденных. Сопутствующие аномалии имеют место приблизительно в 50% наблюдений и представлены дефектами межжелудочковой перегородки (которые могут располагаться в любом ее отделе), стенозом ствола легочной артерии, несбалансированностью размеров желудочков (при сложной форме транспозиции), а также аномалиями митрального клапана, который может быть верхом сидящим на межжелудочковой перегородке или смещенным в сторону противоположного желудочка. 

Согласно классификации А.Е. Becker и R.H. Anderson, различают три типа полной транспозиции магистраных сосудов: транспозиция магистральных сосудов с интактной межжелудочковой перегородкой с легочным стенозом или без него; ТГС с дефектами межжелудочковой перегородки и ТГС с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом ствола легочной артерии. Полная транспозиция является, пожалуй, одним из самых трудных для антенатальной диагностики пороков сердца. В большинстве случаев четырехкамерный срез сердца неизменен, а камеры сердца и главные сосуды создают впечатление нормально расположенных. 

Ключом к установлению правильного диагноза в данных случаях будет являться выявление двух крупных сосудов, которые не перекрещиваются друг с другом, а отходят параллельно от основания сердца. Наиболее оптимальное изображение получается, если датчик при внутриутробной эхокардиографии находится в положении, эквивалентном субкостальной косой позиции при исследовании в постнатальном периоде.

Лечение транспозиции магистральных сосудов

Операция Сеннинга. После срединного доступа и вскрытия перикарда канюлируют восходящую часть аорты и полые вены. В верхней и нижней части межпредсердной борозды у полых вен накладывают два шва-держалки. Третий шов-держалку делают выше нижнего шва на стенке правого предсердия. Вскрывают правое предсердие на 1 см выше пограничной борозды, соединяя разрез с ранее наложенным третьим швом-держалкой. Нижние края разреза стенки предсердия фиксируют к краям раны.

Следующим этапом является создание крыши нового предсердия, в которое впадают легочные вены. В межпредсердной перегородке выкраивают трапециевидный лоскут, который своим основанием должен быть прикреплен к задней части межпредсердной борозды. В дефект перегородки, который теперь занимает верхнеправый угол этой трапеции, вшивают небольшую заплату из ксеноперикарда или синтетической ткани, придавая лоскуту строго трапециевидную форму.

Лоскут после подготовки подтягивают к устьям левых легочных вен и непрерывным швом фиксируют к внутренней стенке левого предсердия. Непрерывным швом пришивают его на всем протяжении к краю межпредсердной перегородки, от которой был ранее отсечен лоскут. Таким образом, создается канал для полых вен. На этом этапе в полые вены проводят бужи расчетного диаметра и подшивают лоскут на них, предупреждая возможное сужение. Бужи удаляют перед окончанием линии шва.

В области ранее отсепарованной межпредсердной борозды разрезают левое предсердие, продолжая линию разреза между двумя держалками, наложенными в начале операции. Последним моментом операции является сшивание отдельными или непрерывным швом верхнего правопредсердного лоскута с нижним левопредсердным лоскутом, формируя тем самым новое предсердие для легочных вен. Заканчивают операцию по обычным правилам.
Операция перемещения магистральных сосудов (операция Жатене). Операцию выполняют из срединного доступа и все предварительные этапы проводят как обычно. После вскрытия перикарда до подключения АИК производят тщательную мобилизацию восходящей части аорты и легочного ствола. Это включает отделение острым путем легочного ствола от аорты, выделение артериальной связки (протока), полное выделение обеих легочных артерий, вплоть до их выхода из полости перикарда. Аортальная канюля вводится как можно дистальнее, у перехода восходящей части аорты в дугу.

Исследуют коронарные артерии и их устья. В отличие от нормы при ТМС коронарные артерии расположены значительно выше корня аорты и часто имеют свободный начальный участок, нависающий над стенкой желудочка. В настоящее время считают, что операция выполнима при любых вариантах отхождения коронарных артерий, за исключением случаев отхождения коронарных артерий в виде одного ствола.

Рассекают поперек восходящую часть аорты примерно посредине, но достаточно далеко от клапанного кольца. Легочный ствол рассекают поперек дистально, ближе к его бифуркации. На легочный ствол снаружи накладывают три шва, указывающих места полулунных клапанов. Дистальный конец отсеченной аорты проводят под бифуркацией легочного ствола и накладывают первый анастомоз между проксимально расположенным легочным стволом и дистально аортой, создавая таким образом новую аорту.

Намечают участки стенки легочного ствола, куда можно вшить устья коронарных артерий без натяжения и перегиба и вырезают отверстия в легочном стволе для имплантации устьев коронарных артерий. Ранее наложенные швы, маркирующие места комиссур, должны быть обойдены при создании отверстий.

После формирования второго и третьего анастомозов остается сделать новый легочный ствол. Если исходно он был широким, дефицит в аортальной стенке, образовавшийся за счет создания отверстий для устьев коронарных артерий, можно не восстанавливать, а сформировать линию анастомоза фигурными разрезами стенки дистального отдела легочного ствола.

В завершение операции накладывают четвертый анастомоз между устьем бывшей восходящей части аорты и дистальным отделом легочного ствола. Ушивают открытое овальное окно и зашивают разрез на правом предсердии. Снимают зажим с аорты и удаляют воздух из полостей сердца. Операцию заканчивают обычным путем.