• Заболевания сердца
• Порок аортолегочной перегородки

Порок аортолегочной перегородки

Дефект перегородки между аортой и легочной артерией

В норме аорта и легочная артерия между собой не соединяются. Дефект аортолегочной перегородки это наличие отверстия между восходящей частью аорты и легочной артерией. Оно образуется в результате нарушения формирования между ними аортолегочной перегородки.

Этот порок достаточно редкий. Частота его не превышает одного процента среди всех врожденных пороков сердца. Отверстие может находиться в любой части перегородки. Величина его обычно от 2 до 30 мм. Поскольку давление в аорте больше давления в легочной артерии, происходит сброс артериальной крови из аорты в легочную артерию. Что приводит к увеличению давления в легочных сосудах и увеличению объема крови в малом круге кровообращения. Степень этих изменений зависит от величины отверстия.

I тип – дефект имеет форму протока с хорошо выраженными полюсами; расположен в середине аортолегочной перегородки в удалении от синусов Вальсальвы. Левая и правая легочные артерии отходят дистальнее аортолегочного дефекта.

II тип – дефект имеет форму окна; расположен в проксимальной (нижней) части аортолегочной перегородки над синусами Вальсальвы. Аортолегочная перегородка частично сформирвоана в своей дистальной части; ветви легочной артерии отходят нормально, дистальнее дефекта.

III тип - дефект имеет форму окна; расположен в дистальной (верхней) части аортолегочной перегородки в удалении от синусов Вальсальвы. Аортолегочная перегородка частично сформирвоана в своей проксимальной части. Ветви легочной артерии отходят в зоне вершины дефекта.

IV тип – дефект имеет форму окна; расположен в дистальной (верхней) части аортолегочной перегородки, на уровне отхождения правой ветви легочного ствола. При данном типе дефекта аортолегочной перегородки аорта сообщается как с правой легочной артерией, так и с общим легочным стволом.

V тип – полное отсутствие аортолегочной перегородки, однако клапаны аорты и легочной артерии сформированы и разобщены. Легочные артерии отходят от общего магистрального сосуда, берущего начало от основания сердца.

Жалобы больных неспецифичны. Одышка, быстрая утомляемость при небольшой физической нагрузке. Ребенок может отставать в физическом развитии. Частые пневмонии и другие заболевания легких.

При этом пороке имеется отверстие в перегородке, разделяющей правое и левое предсердие на две отдельные камеры. У плода, как мы говорили выше, это отверстие (открытое овальное окно) не только есть, но и необходимо для нормального кровообращения. Сразу после рождения оно закрывается у подавляющего большинства людей. В некоторых случаях, однако, оно остается открытым, но люди и не подозревают об этом. Сброс через него настолько незначителен, что человек не только не чувствует, что «с сердцем что-то не то», но и спокойно может дожить до глубокой старости. (Интересно, что благодаря возможностям УЗИ этот дефект в межпредсердной перегородке хорошо виден, и в последние годы появились статьи, которые показывают, что среди таких взрослых и здоровых людей, которых нельзя причислить к больным с врожденным пороком сердца, существенно выше число страдающих мигренями — тяжелыми головными болями. Эти данные, однако, еще предстоит доказать).

В отличие от незаращения открытого овального окна, истинные дефекты межпредсердной перегородки могут быть очень больших размеров. Они располагаются в разных отделах самой перегородки, и тогда говорят о «центральном дефекте» или «дефекте без верхнего или нижнего края», «первичном» или «вторичном».(Мы упоминаем об этом потому, что от вида и расположения отверстия могут зависеть и выбор вида лечения).

При существовании отверстия в перегородке возникает шунт со сбросом крови слева-направо. При ДМПП кровь из левого предсердия частично уходит в правое при каждом сокращении. Соответственно, правые камеры сердца и легкие переполняются, т.к. им приходится пропускать через себя больший, лишний объем крови, да еще один раз уже прошедший через легкие. Поэтому легочные сосуды переполнены кровью. Отсюда – склонность к пневмониям. Давление, однако, в предсердиях низкое, а правое предсердие – самая «растяжимая» камера сердца. Поэтому оно, увеличиваясь в размерах, справляется с нагрузкой до поры до времени (обычно лет до 12-15, а иногда и больше) достаточно легко. Высокой легочной гипертензии, вызывающей необратимые изменения легочных сосудов, у больных с ДМПП не бывает никогда.

Новорожденные и грудные дети, да и дети раннего возраста в подавляющем большинстве растут и развиваются абсолютно нормально. Родители могут замечать их склонность к частым простудам, иногда заканчивающихся воспалением легких, что должно насторожить. Часто эти дети, в 2/3 случаев девочки, растут бледными, худенькими и несколько отличаются от своих здоровых сверстников. Физических нагрузок они стараются по возможности избегать, что в семье могут объяснить их природной ленью и нежеланием себя утомлять.

Жалобы на сердце могут и, как правило, появляются в отроческом возрасте, и нередко — после 20 лет. Обычно это жалобы на «перебои» сердечного ритма, который человек ощущает. Со временем они становятся чаще, а иногда приводят к тому, что больной становится уже неспособным к нормальным, обычным физическим нагрузкам. Это происходит не всегда: Г.Э. Фальковскому однажды пришлось оперировать больного в возрасте 60 лет, профессионального шофера, с огромным дефектом межпредсердной перегородки, но это — исключение из правил.

При осмотре пациентов с дефектом аортолегочной перегородки отмечается отставание в массе и росте, выпячивание грудной клетки в виде сердечного горба. Перкуторно выявляется расширение границ сердечной тупости в обе стороны; при аускультации выслушивается систолический шум с диастолическим компонентом, изменение сердечных тонов; пальпаторно определяется систолическое дрожание во II-III межреберье.

С помощью фонокардиографии зафиксируется аускультативная картина, изложенная выше. Электрокардиография выявляет признаки перегрузки правых отделов сердца, гипертрофию обоих желудочков, отклонение ЭОС вправо.

Рентгенологическая картина при дефекте аортолегочной перегородки типична: увеличение тени сердца, расширение тени аорты и легочной артерии, усиление легочного рисунка в ранний период заболевания и его обеднение при развитии легочной гипертензии. С помощью эхокардиографии обнаруживается дефект в аортолегочной перегородке, устанавливается расположение окна, его размеры, исключаются сопутствующие пороки сердца.

Путем зондирования полостей сердца определяется выраженность легочной гипертензии, величина сброса крови, исследуется степень насыщения крови кислородом в легочной артерии. Диагностическим признаком дефекта аортолегочной перегородки является возможность проведения катетера из легочной артерии через отверстие в начальные отделы восходящей аорты. При выполнении аортографии видно попадание контрастного вещества из восходящей аорты в ствол легочной артерии.
Дифференциальная диагностика при дефекте аортолегочной перегородки проводится с ДМЖП, общим артериальным стволом, открытым артериальным протоком.

Лечение дефекта аортолегочной перегородки только оперативное. Производится операция в ранние сроки на первом году жизни, так как при этом пороке очень рано происходят патологические изменения в легких. Операция заключается в перевязке отверстия между аортой и легочной артерией или, если отверстие большое ставится заплата. Операция производится в условиях искусственного кровообращения.