Поиск и подбор лечения в России и за рубежом

Введите заболевание, фамилию доктора, страну или название клиники

Атрезия трикуспидального клапана

Врожденная сердечная аномалия

При этом пороке отсутствует трёхстворчатый (трикуспидальный) клапан, то есть кровь из правого предсердия не может попасть в правый желудочек. В результате этого правый желудочек мал и недоразвит.

Выживание ребенка зависит от наличия отверстия в межпредсердной или в межжелудочковой перегородке. При этом венозная кровь, поступившая в правое предсердие, попадает через дефект межпредсердной перегородки в левое предсердие. Там кровь смешивается с насыщенной кислородом алой кровью из легких. Основная часть этой обедненной кислородом смеси идет из левого желудочка в аорту и разносится по всему телу. Остальная кровь идет через дефект межжелудочковой перегородки в маленький правый желудочек, далее по легочной артерии в легкие. В связи с таким нарушением кровообращения ребенок выглядит синим.

Чаще всего таким детям необходима операция создания анастомоза для увеличения тока крови в легкие. Это уменьшает цианоз. У некоторых детей с атрезией трикуспидального клапана легочный кровоток слишком большой. Они могут нуждаться в операции суживания легочной артерии для уменьшения кровотока в легких.

Другим детям может быть выполнена более функциональная операция (процедура Фонтэна). При этом правое предсердие соединяется с легочной артерией, а дефект межпредсердной перегородки закрывается. Это позволяет устранить цианоз, но без нормальной работы правого желудочка сердце все же не может функционировать надлежащим образом.

При мышечной форме, которая встречается в 76-100% случаев, отсутствует сообщение между правым предсердием и правым желудочком, поскольку слепо заканчивающееся дно правого предсердия находится над свободной стенкой левого желудочка, т. е. имеет место предсердно-желудоч-ковая дискордантность.

При мембранной форме, которую находят в 7?12% случаев, сообщение между правым предсердием и правым желудочком также нарушено, но дно правого предсердия находится над предсердно-желудочковой частью меж-желудочковой перегородки. При обеих формах правый желудочек гипоплазирован за счет отсутствия синусной его части.

Клапанная форма порока, выявляемая в 4,8?6% случаев, характеризуется наличием сообщения между правым предсердием и правым желудочком, поскольку между ними находятся фиброзная мембрана или полностью сросшиеся маленькие створки трехстворчатого клапана, т. е. имеется предсердно-желудочковая конкордантность. При данной форме порока правый желудочек гипоплазирован, но полностью сформирован, в нем иногда можно найти рудиментарный клапанный аппарат.

При атрезии типа аномалии Эбштейна, которая встречается в 2?8% случаев, определяется неперфорированный трехстворчатый клапан, смещенный в полость правого желудочка, со сросшимися и распластанными по стенке правого желудочка створками.
Атрезия типа ОАВК, которую наблюдал Р. Weinberg (1980), встречается исключительно редко и характеризуется тем, что створки общего предсердно-желудочкового клапана «блокируют» выход из правого предсердия.

Полость правого предсердия расширена, стенка гипертро-фирована. Степень этих изменений зависит от величины межпредсердного сообщения, без которого жизнь больного с атрезией трехстворчатого клапана невозможна.
Чаще всего межпредсердное сообщение представлено в виде дефекта в области овального окна или вторичного ДМПП, реже можно наблюдать первичный ДМПП или ее полное отсутствие.

В большинстве случаев правый желудочек гипоплазирован за счет отсутствия приточного отдела и представлен «инфундибулярной» камерой. Полость ее уменьшена, стенка несколько утолщена. Полости левого предсердия и левого желудочка, выбрасывающие увеличенный объем крови, расширены, стенки гипертрофированы. В данных условиях один левый желудочек обеспечивает доставку крови в большой и малый круг кровообращения. Отверстие митрального клапана всегда расширено. Левый желудочек через ДМЖП сообщается с гипоплазированным правым желудочком. При нормальном расположении магистральных сосудов от последнего отходит ствол легочной артерии. В 80% случаев определяется сужение, обусловленное клапанным, надкла-панным стенозом (механический характер) или небольшим ДМЖП. Аорта отходит от левого желудочка.

В редких случаях ДМЖП отсутствует и полость правого желудочка представлена щелевидным слепым карманом. Обычно этому сопутствует атрезия клапана легочного ствола. Это сочетается с ОАП или большими системными коллатеральными артериями.
При ТМС от левого желудочка отходит легочный ствол, а от гипоплазированного правого желудочка-аорта. Величина ДМЖП и полость правого желудочка в этих условиях несколько больше, чем при нормальном расположении магистральных сосудов. В 60% случаев наблюдается стеноз легочной артерии. В 40% случаев стеноз отсутствует и отмечаются признаки легочной гипертензии. Отсутствие ДМЖП при ТМС ведет к атрезии устья аорты. В этих условиях жизнь больного возможна только при наличии ОАП, через который кровь поступает из легочного ствола в большой круг кровообращения.

При корригированной ТМС от гипоплазированного правого желудочка отходит аорта, расположенная слева и спереди от легочного ствола, который отходит непосредственно от левого желудочка. Поскольку инверсия распространяется и на атриовентрикулярные клапаны, то в левом предсердно-желудочковом отверстии находится трехстворчатый клапан. Данный анатомический тип чаще всего встречается в виде двух анатомических вариантов: 1) с клапанным или подклапанным стенозом легочной артерии и 2) с подклапанным стенозом аорты, за счет небольшого ДМЖП с гипоплазией ее восходящего отдела, коарктацией в типичном месте и легочной гипертензией.

При атрезии трехстворчатого клапана со сниженным легочным кровотоком в раннем грудном возрасте нередко необходима срочная хирургическая коррекция. После выявления цианоза и введения алпростадила обычно проводят паллиативную операцию: накладывают модифицированный анастомоз по Блслоку—Тауссиг между подключичной артерией и ипсилатсральной легочной артерией (с использованием тефлонового протеза). Операция позволяет на длительное время увеличить легочный кровоток, при этом ее летальность составляет всего около 5%. 

Позже шунт удаляют, а вместо него создают кавопульмональный анастомоз, что снижает объем крови, возвращающейся клевому желудочку, и тем самым уменьшает его работу. Обычно верхнюю полую вену соединяют напрямую с легочным стволом, а легочный ствол сужают или полностью разобщают с правым желудочком (двунаправленный кавопульмональный анастомоз по Гленну). Сообщалось, что в поздние сроки после наложения анастомоза по Гленну могут развиваться легочные артериовенозные шунты в нижних отделах легких и широкие кавокавальные анастомозы; и то, и другое ведет к нарастанию цианоза.

Последний этап лечения — модифицированная операция Фонтена. При этом кровь из нижней полой вены направляется непосредственно в легочные артерии через внешний анастомоз или туннель в правом предсердии. В результате операции весь системный возврат (не считая коронарного, который поступает непосредственно в сердце) поступает в легкие и цианоз исчезает. Условия для проведения операции Фонтена — достаточно широкие легочные артерии, низкое легочное сосудистое сопротивление и давление в легочной артерии, хорошая функция левого желудочка и отсутствие значительной митральной недостаточности. При правильном подборе больных результаты операции могут быть очень хорошими, хотя есть данные, что через 15 лет после операции может происходить ухудшение. Сердечная недостаточность и предсердные аритмии — самые частые поздние осложнения, вносящие заметный вклад в позднюю послеоперационную смертность. Поскольку венозное давление в большом круге после операции всегда бывает повышенным, иногда развивается плохо поддающаяся лечению экссудативная энтеропатия.

При нерестриктивном дефекте межжелудочковой перегородки вне зависимости от сопутствующей транспозиции магистральных артерий легочный кровоток у новорожденных значительно повышен. Чтобы предотвратить поражение легочных сосудов, проводят хирургическое сужение легочного ствола, ограничивая тем самым легочный кровоток. В дальнейшем этих больных лечат примерно так же, как описано выше.

Лечебная катетеризация сердца новорожденным не показана, поскольку легочные артерии развиты нормально, а овальное окно широко открыто. Катетеризацию проводят после паллиативного хирургического лечения перед последующими операциями.

ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ

Фамилия И.О. (*):

Ваш E-mail (*):
Ваш телефон (*):

Предпочтения
по стране лечения:
Стоимость лечения и
обслуживания:

Описание проблемы:


* -поля, обязательные для заполнения.