• Заболевания сердца
• ДМПП у детей

ДМПП у детей

Лечение дефекта межпредсердной перегородки

В отличие от дефекта межжелудочковой перегородки, дефект перегородки между предсердиями никогда не закрывается сам. Поэтому он является одним из самым распространенных врожденных дефектов, которые диагностируются у детей старше трех лет. Дефект межпредсердной перегородки встречается с частотой 3-20% от всех случаев врожденных пороков сердца. Дефект может быть совсем небольшим, а может заключаться в полном отсутствии перегородки между левым и правым предсердиями.

В случае сильно выраженного дефекта, кровь из левого предсердия (насыщенная кислородом) попадает снова в правое предсердие, и снова проходит через лёгкие - хотя уже не может дополнительно получить из них кислород - понижая таким образом эффективность кровообращения и создавая ненужную нагрузку на сердце и легкие.
Дефекты межпредсердной перегородки формируются в эмбриональном периоде в результате нарушения развития первичной или вторичной межпредсердных перегородок. В зависимости от места расположения дефекта рассматривают несколько типов ДМПП у детей.

Наиболее распространены:

• дефекты вторичной перегородки, при которых отверстие расположено в середине межпредсердной перегородки.
• дефекты венозного синуса, расположенные в верхней части (при этом виде дефекта часто встречается нарушение конструкции легочных вен - аномальный дренаж, то есть легочные вены впадают в верхнюю полую вену).

дефекты первичной перегородки - отверстия, расположенные в нижней части перегородки (они, в некоторых случаях, затрагивают также створки клапанов - митрального или трискупидального - и даже межжелудочковую перегородку).

Гемодинамическая сущность порока заключается в сбросе артериальной крови из левого предсердия в правое и перемешивании с венозной, что вызывает гиперволемию малого круга кровообращения, а в дальнейшем развитие легочной гипертензии. Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки носит весьма злокачественный характер, так как необратимые изменения в легких развиваются быстро и рано, приводя к тяжелой декомпенсации правого сердца. Частым осложнением такого порока является септический эндокардит.

Клиническая картина и диагностика. Обычно жалобы связаны с декомпенсацией кровообращения. Тяжесть ее зависит от выраженности перегрузки правых отделов и развития легочной гипертензии. Больные жалуются на быструю утомляемость, одышку, легкую подверженность простудным заболеваниям, особенно в раннем детском возрасте. Аускультативно дефект межпредсердной перегородки проявляется нежным систолическим шумом с эпицентром над легочной артерией. Шум обусловлен относительным стенозом основания легочного ствола, через который протекает избыточный объем крови. Второй тон над легочной артерией усилен и часто расщеплен. На ЭКГ имеются признаки перегрузки правых отделов сердца с гипертрофией правого желудочка и предсердия. Весьма часто обнаруживается неполная или полная блокада правой ножки пучка Гиса.
При рентгенологическом исследовании определяется увеличение сердца за счет правого предсердия, желудочка и ствола легочной артерии. Имеются также повышенная пульсация корней легких и усиление общего сосудистого рисунка легочной ткани.

Лечение только оперативное. Преимущественно выполняют операции на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения или гипотермии (общей или кранио-церебральной). Вторичные средней величины дефекты могут быть ушиты. Большие вторичные и все первичные дефекты, как правило, закрываются с использованием пластических материалов (ауто- или ксеноперикард, синтетические ткани).
В последнее десятилетие развивается методика транскатетерного закрытия дефекта межпредсердной перегородки при помощи пуговичных устройств. Суть метода заключается в доставке и установке в область дефекта под рентгеновским контролем специальными инструментами-зондами двух конструкций-дисков, напоминающих пуговицы. Причем, одна из конструкций (так называемый контр-окклюдер) устанавливается со стороны правого, а другая (окклюдер) - из левого предсердия. Конструкции соединяются между собой в области дефекта при помощи специальной нейлоновой петли и перекрывают сообщение между предсердиями.

Хорошие результаты операции могут быть получены лишь при выполнении ее в раннем детском возрасте. Выполнение операции в более поздние сроки не позволяет добиться всесторонней реабилитации пациентов вследствие формирования вторичных морфологических изменений в легких, миокарде и печени. Более того, развитие легочной гипертензии со сбросом справа-налево является противопоказанием к оперативному лечению.