• Заболевания сердца
• Аномальный дренаж легочных вен

Аномальный дренаж легочных вен

Тотальный аномальный дренаж легочных вен - причины и симптомы

Слово «аномальный» означает «неправильный». При этом пороке легочные вены (а их четыре), которые должны впадать в левое предсердие, в него не впадают, т.е. не соединяются с ним. Вариантов их неправильного впадения достаточно много.

Бывает «частичный» аномальный дренаж – это когда одна или две из четырех вен впадают в правое предсердие (наиболее частый вариант), и в подавляющем большинстве случаев он сочетается с дефектами межпредсердной перегородки, и мы говорили об этом в главе о ДМПП.

Полный или тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) — это совсем другое. При этом пороке все четыре легочные вены от обоих легких соединяются в один широкий сосуд-коллектор. Этот коллектор окисленной в легких артериальной крови не срастается с левым предсердием, как должно быть, а соединяется с венозной системой организма, обычно через большую вену. Артериальная кровь, таким образом, минуя сердце, попадает в большие вены и в правое предсердие. Только здесь, пройдя через дефект межпредсердной перегородки она окажется там, где ей надо быть изначально – в левом предсердии, и дальше совершает обычный путь по большому кругу кровообращения. Представить себе, что такое вообще может быть, трудно. Но дети с этим пороком рождаются доношенными, а сердце некоторое время справляется с такой ситуацией. Однако это время может быть очень коротким.

Во-первых, жизнь ребенка зависит от величины межпредсердного сообщения — чем оно меньше, тем труднее артериальной крови попасть по назначению в левую половину сердца.

Во-вторых, в этой левой половине сердца значительная часть крови — просто венозная, т.е. неокисленная, и она снова будет нагнетаться в большой круг. У ребенка, таким образом, в артериях начинает циркулировать частично венозная кровь, и он становится «синим», т.е. цвет кожи, а особенно — кончиков пальцев и слизистых (губ, рта) — синюшный. Это — цианоз, и о его причинах, проявлениях и последствиях позже поговорим особо.

При полном аномальном дренаже цианоз может быть не очень выражен, но он есть, и это, как правило, заметно вскоре после рождения.

В большей части случаев состояние детей с полным аномальным дренажем легочных вен оказывается «критическим» с самого начала жизни. Если ничего не предпринимать, то они погибнут уже через несколько дней или месяцев.

Хирургическое лечение существует, и результаты сегодня вполне обнадеживающие. Операция достаточно сложная, выполняется на открытом сердце и заключается в том, что общий коллектор легочных вен сшивается с левым предсердием, а отверстие в медпредсердной перегородке закрывают заплаткой.

Существует много анатомических разновидностей этого порока, которые определяют его гемодинамические особенности. Сочетание с дефектом межжелудочковой или межпредсерднои перегородки сопровождается выраженным цианозом и недостаточностью кровообращения преимущественно по левожелудочковому типу с выраженными застойными явлениями в легких. 

Кровообращение. При этой аномалии значительная часть артериальной крови из легочных вен поступает не в левое предсердие, а в правое, затем через правый желудочек снова в малый круг кровообращения. Вследствие такого возврата большая часть крови циркулирует в пределах малого круга кровообращения, количество циркулирующей крови в большом круге кровообращения уменьшено. 

При впадении всех легочных вен в правое предсердие жизнь после рождения возможна только в том случае, если имеются другие аномалии строения сердца или сосудов, облегчающие поступление крови из правого предсердия в артериальное русло — дефект межжелудочковой, межпредсерднои перегородки. 

Обычно отмечается аномальное расположение 1—2 вен правого легкого, чаще в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки. Характерны циркуляция смешанной крови с незначительным снижением содержания кислорода в большом круге кровообращения, перегрузка правых отделов сердца, легочная гипертензия.

Диагностика сердца

Аускультативная картина не имеет характерных признаков, напоминает таковую при ДМПП (небольшой систолический шум изгнания во втором межреберье слева). При наличии легочной гипертензии добавляется расщепление второго тона на легочной артерии. 

Электрокардиография. Типичным признаком порока является отклонение электрической оси сердца вправо в сочетании с признаками выраженной перегрузки правого предсердия (P-pulmonale) и правого желудочка (смещение сегмента ST ниже изолинии и глубокие зубцами T в отведениях II, III, aVF, V,— V4). 

Рентгенография грудной клетки. Легочный рисунок характеризуется значительным усилением по артериальному и венозному руслу. При тяжелом течении порока возможна картина интерстициального отека легких. Нередко изменения в легких расценивают как пневмонию или болезнь гиалиновых мембран. Сердце увеличено за счет правых отделов, нередко видна расширенная верхняя полая вена. Для супракардиального типа типичной является тень сердца в виде «снежной бабы», когда верхняя часть тени (в зоне сосудистого пучка) формируется расширенным коллектором и верхней полой веной. Это хорошо видно при сопоставлении рентгенограммы и ангиокардиограммы. 

Эхокардиография. Основными признаками патологии являются расширенный правый желудочек и как бы сдавленный (уменьшенный) левый желудочек. Правое предсердие существенно увеличено, межпредсердная перегородка прогибается в левое предсердие. У 70% детей имеется небольшое открытое овальное окно, у 30% — ДМПП, через которые осуществляется право-левый сброс крови. Легочная артерия расширена. Для дифференциальной диагностики с персистирующей легочной гипертензией новорожденных необходимо тщательное исследование сердца с целью обнаружения позади левого предсердия венозного коллектора. В зоне дренажа и в легочной артерии кровоток ускорен. Возможно значительное повышение давления в правом желудочке и легочной артерии. 

При супракардиальной форме можно выявить аномальный кровоток в верхней полой вене. При кардиальной форме дренажа обычно хорошо виден расширенный коронарный синус. Инфракардиальный тип можно визуализировать из субкостального доступа. При невозможности идентифицировать все четыре легочные вены следует подозревать смешанный тип аномального дренажа. Наиболее распространенным его вариантом является следующий: впадение вен от верхней доли левого легкого в левую верхнюю полую вену, а остальных — в коронарный синус. 

Катетеризация сердца и ангиокардиография. Катетеризация выявляет высокое насыщение крови кислородом во всех отделах сердца. Давление в правом предсердии и легочной артерии повышено. Точный диагноз позволяет поставить введение контрастного вещества в легочный ствол или селективно в легочные артерии. При этом становится виден коллектор легочных вен или отдельные вены, впадающие тем или иным способом в правое предсердие. 

Лечение аномального дренажа легочных вен

Базовая терапия направлена на снижение потребностей организма в кислороде и коррекцию метаболических нарушений. Ребенку необходимо создать комфортные температурные условия, ограничить его физическую активность. Эффект от оксигенотерапии сомнителен; легочная вазодилатация может привести к усилению застойных явлений в легких. 

Для лечения сердечной недостаточности используют диуретики и дигоксин. В случаях отека легких показано проведение искусственной вентиляции легких с положительным давлением в конце выдоха. Если причиной отека является обструкция на уровне межпредсердного сообщения, а корригирующая операция по каким-либо причинам невозможна, целесообразно выполнить закрытую баллонную атриосептостомию. Операция показана всем детям с данной патологией. 

Сроки вмешательства зависят от степени гемодинамических нарушений. При наличии обструкций оттоку хирургическое вмешательство выполняют сразу после установления диагноза. В остальных случаях оптимальный возраст — 2—6 месяцев. Вид операции варьирует в зависимости от типа дренажа, однако общей целью является перенаправление потока крови в левое предсердие. Кроме того, необходимо устранить стенозы легочных вен и коллектора, что во многом определяет хороший послеоперационный результат.