• Заболевания сердца
• Клапанный стеноз легочной артерии

Клапанный стеноз легочной артерии

Пороки сердца - диагностика и лечение

Встречается у 8-10% детей с ВПС как изолированный порок. Чаще имеет наследственную этиологию; нередко входит в состав ряда сложных наследственных синдромов: синдром Нунан, трисомия по хромосоме 18, нейрофиброматоз, синдром LEOPARD и др.

При клапанном стенозе легочной артерии выделяют следующие шесть его разновидностей: куполообразный, трикуспидальный, бику-спидальный, уникомиссуральный, диспластический, гипоплазия кольца клапана. При всех этих разновидностях створки клапана почти всегда утолщены и в большинстве случаев сращены по комиссурам. Клапанный стеноз диспластического типа встречается в 10-20% случаев клапанного стеноза, однако большинство случаев порока в составе сложных генетических синдромов принадлежат именно к этому морфологическому варианту. 

При диспластическом варианте клапан обычно имеет три утолщенные створки без сращения по комиссурам. Кольцо клапана при этом гипоплазировано, и сужены как инфундибулярная область под клапаном, так легочная артерия над клапаном. При гистологическом исследовании клапан миксоматозно изменен и содержит недостаточное количество эластических волокон. Обструкция вызвана сужением просвета легочной артерии на всех уровнях, и в том числе за счет избыточного объема ткани легочного клапана. Этот факт имеет важные терапевтические выводы, которые будут отмечены ниже.

Другие изменения выводного тракта ПЖ обусловлены вторичными изменениями вследствие клапанной обструкции. Постстенотическая дилатация легочного ствола обычно встречается при всех разновидностях клапанного стеноза легочной артерии, за исключением диспла-стического варианта строения легочного клапана. 

Степень постстено-тической дилатации не отражает тяжести клапанной обструкции. Чаще постстенотическая дилатация наиболее выражена у старших детей с относительно средними значениями градиента клапанной обструкции.

Гипертрофия ПЖ вызвана повышенной нагрузкой давлением. Высокая нагрузка давлением является основным фактором патофизиологических расстройств при этом пороке. Часто развивается значительная инфундибулярная мышечная обструкция, к которой приводят как стойкие, так и динамические изменения. Повышенное давление в полости ПЖ воздействует на трикуспидальный клапан и вызывает удлинение его хорд, дилатацию клапанного кольца и трикуспидальную регургитацию.

У новорожденных при критическом клапанном стенозе легочной артерии ПЖ и трикуспидальный клапан нередко гипоплазированы и наблюдается тяжелая регургитация через трикуспидальный клапан. Правое предсердие обычно дилатировано, степень дилатации соответствует степени трикуспидальной регургитации, а стенки правого предсердия могут быть утолщены. У младенцев с этим пороком почти всегда есть открытое овальное окно либо вторичный дефект межпредсердной перегородки. При тяжелом стенозе легочного клапана возникает суб-эндокардиальная ишемия ПЖ, осложняющаяся инфарктом миокарда либо субэндокардиальным фиброзом.

Тяжелый клапанный стеноз легочной артерии, проявляющийся в неонатальном периоде цианозом, обычно обозначается термином «критический стеноз легочной артерии». При этом в большинстве случаев легочный клапан имеет три створки, сросшиеся по комиссурам, что приводит к резкому уменьшению устья. 

Состояние пациента и течение порока зависят от степени сужения. Врожденный стеноз (сужение) легочной артерии встречается достаточно часто. Его частота от 6 до 10% от всех врожденных пороков сердца.

Легочная артерия несет венозную кровь из правого желудочка сердца в легкие. При сужении легочной артерии давление в правом желудочке повышается, так как мышце правого желудочка необходимо большее усилие, что бы протолкнуть кровь в легочную артерию. Из-за этого миокард (сердечная мышца) правого желудочка гипертрофируется, время выброса крови в легочную артерию удлиняется, что нарушает весь цикл работы сердца. Те дети, у которых степень стеноза незначительная могут расти и развиваться нормально на протяжении всей жизни.

Если у ребенка выраженная степень стеноза легочной артерии, в первые дни его жизни появляется цианоз (голубая окраска кожи носогубного треугольника, ногтевых пластинок, синюшность губ) и быстро развивается сердечная недостаточность, которая практически не поддается лечению. При отсутствии хирургического лечения половина таких детей умирает на первом году жизни. Чаще всего больной старшего возраста жалуется на одышку при физической нагрузке или даже в покое.

Диагностика порока

В диагностике имеет значение прослушивание грубого систолического шума над сердцем. Этот же шум можно прослушать в межлопаточной области. На электрокардиограмме определяется нагрузка на правые отделы сердца. При небольшом стенозе ЭКГ может быть нормальной. На рентгенограмме находят изменения в легких. Основной метод диагностики эхокардиограмма, которая позволяет определить степень сужения легочной артерии.
Тактика лечения зависит от степени стеноза легочной артерии. Если при рождении ребенка сразу обнаруживаются признаки сужения легочной артерии, предполагается, что степень стеноза большая, то операция может быть проведена срочно. Если состояние пациента удовлетворительное, то операция производится позже.

Наилучшими сроками для оперативного лечения считается возраст ребенка 5-10 лет. Если степень сужения небольшая и жалоб у пациента нет, операция не производится. Оперативное лечение происходит в условиях аппарата искусственного кровообращения. Производится рассечение сросшихся швов клапана или отсечение разросшихся мышечных тканей.

В настоящее время применяется более щадящая методика баллонная вальвулопластика, когда операция на открытом сердце не производится.

Смертность при этих операциях не превышает 2%. Результаты оперативного лечения хорошие. Ребенок может идти в школу через 2-3 месяца после операции. Физические нагрузки должны быть ограничены в течение одного двух лет.

Осложнением стеноза, или его естественным течением при отсутствии лечения является развитие хронической правожелудочковой недостаточности, которая может привести к летальному исходу.